Che cosa sono le patologie del mediastino?
Il mediastino è lo spazio all’interno della gabbia toracica delimitato lateralmente dalle cavità pleuriche e i polmoni, anteriormente dallo sterno e posteriormente dalla colonna vertebrale; in alto è in comunicazione con il collo attraverso l’apertura superiore del torace (o stretto toracico superiore) e in basso è delimitato dal diaframma.
Tutti gli organi e strutture in esso contenuti (cuore, esofago, trachea, grossi vasi e numerosi linfondi) possono dare luogo a patologie mediastiniche.
Si definisce sindrome mediastinica un insieme di segni e sintomi determinati dalla compressione di tali strutture da parte di una massa.
Quali sono i sintomi delle patologie del mediastino?
La sindrome mediastinica dà generalmente sintomi dovuti alla compressione di grossi vasi (con difficoltà di ritorno venoso al cuore ed edemi), trachea e polmoni (con tirage e insufficienza respiratoria), ed esofago (con disfagia, cioè difficoltà a deglutire).
La sindrome conclamata a estrinsecazione venosa (il vaso più interessato è la vena cava superiore) è caratterizzata da:
- turgore delle vene giugulari,
- edema a mantellina (interessa i tessuti molli del capo e del collo, dell’emitorace e degli arti superiori),
- cianosi (a causa del ristagno di sangue),
- circoli collaterali,
- reticolo venoso sottocutaneo.
Circa l’ 80% dei casi di sindrome mediastinica è dovuto a patologie tumorali maligne sia primitive del mediastino, che secondarie (dovuta ad altri tumori che danno metastasi al mediastino, soprattutto ai linfonodi), queste ultime più comuni.
Come possono essere individuate le patologie del mediastino?
La diagnosi delle patologie del mediastino può essere effettuata ricorrendo a una radiografia del torace seguita da TC (tomografia computerizzata) o RM (risonanza magnetica) o ulteriori accertamenti a seconda della sede e tipo della malattia. In molti casi è necessario poi procedere a una biopsia.
Il chirurgo toracico riveste un ruolo fondamentale nella diagnosi delle patologie del mediastino: nei linfomi la chirurgia ha solitamente funzione diagnostica, essendo fondamentale il reperto bioptico al fine di realizzare la diagnosi istologica e di classificare il linfoma permettendo di eseguire la terapia più indicata.
Le biopsie dei linfonodi mediastinici e delle masse mediastiniche possono essere eseguite:
- in broncoscopia con biopsie trans bronchiali (TBNA) anche eco guidate (EBUS),
- in esofagoscopia anche con guida eco (EUS),
- in mediastinoscopia cervicale (introduzione di uno strumento nel mediastino attraverso un’incisione al giugulo),
- in mediastinotomia anteriore (incisione parasternale nello spazio intercostale)
- in videotoracoscopia (piccole incisioni intercostali attraverso le quali gli strumenti percorrono lo spazio pleurico per raggiungere il mediastino).
La scelta della tecnica da adottare dipende dal sospetto diagnostico, ma soprattutto dalla localizzazione topografica del tessuto da biopsiare.
I tumori del mediastino
I tumori primitivi del mediastino si possono suddividere in base alle loro diverse origini: tumori timici, linfonodali, vascolari, connettivi, embrionali, neurogeni, falsi tumori-altre masse:
- tumori timici: il tumore più frequente del mediastino è il timoma con i suoi diversi sottotipi: A, AB, B1, B2, B3, con comportamento biologico a variabile aggressività e con diversa probabilità di associazione con malattie autoimmuni. Il carcinoma timico (timoma C), i carcinoidi timici, il timolipoma sono altri tumori del timo meno frequenti
- tumori linfonodali: costituiti dai linfomi a localizzazione mediastinica che interessano solitamente la loggia mediastinica
- tumori vascolari: spesso benigni (emangiomi e linfangiomi); esistono però anche le forme maligne (emangiosarcomi e linfangiosarcomi)
- tumori connettivali: è raro che nel mediastino si sviluppino tumori connettivali. Sebbene nel 50% dei casi si tratti di forme benigne (fibroma, lipoma), nelle forme maligne (fibrosarcoma, liposarcoma) la prognosi è molto severa; è necessario ricorrere all’exeresi chirurgica poiché le masse tendono a raggiungere anche notevoli dimensioni
- tumori embrionali: derivano da cellule germinali primitive appartenenti ai diversi foglietti embrionali, in seguito a errori o incomplete migrazioni: seminomi, coriocarcinomi, tumori del sacco vitellino, carcinomi embrionari, teratomi, cisti malformative (broncogene, enterogene, pleuropericardiche, dermoidi; derivano da residui di abbozzi delle vie aeree, digestive o del peritoneo, interessano principalmente il mediastino medio e spesso è necessaria l’exeresi
- tumori neurogeni: interessano principalmente il mediastino posteriore. Quando invece interessano il canale midollare, la loro duplice componente (extra ed intracanalicolare) assume radiologicamente l’aspetto a “clessidra”. Si possono distinguere in tumori a partenza dalla guaina nervosa (neurinoma o schwannoma, neurofibroma, neurosarcoma) e a partenza dalle cellule nervose (neuroblastoma, ganglioneuroma, ganglioneuroblastoma, feocromocitoma, chemodectoma)
- falsi tumori-altre masse: si parla di falsi tumori quando si è in presenza di tumefazioni che si possono trovare a livello mediastinico e possono talvolta simulare sindromi neoplastiche: gozzo cervicomediastinico, ernia iatale, aneurisma dell’arco aortico, ernie diaframmatiche, meningocele.
I tumori possono essere suddivisi anche in base alla loro sede: del mediastino anteriore, medio e posteriore. Le mediastiniti sono delle gravi affezioni del mediastino dovute a infezioni spesso a partenza dal collo (ascessi faringei) o a perforazione esofagea.
Come si possono curare le patologie del mediastino?
Il trattamento medico della sindrome mediastinica è a base di cortisonici, antitrombotici, diuretici.
Spesso le lesioni mediastiniche non linfomatose sono curabili con la chirurgia, a condizione di ottenerne la radicale asportazione.
La scelta se adottare tecniche mini-invasive (che vanno sempre considerate in funzione della loro miglior tollerabilità) come la video toracoscopia, deve poter garantire i criteri di radicalità.
Le classiche vie d’accesso chirurgiche sono essenzialmente la sternotomia mediana parziale o totale (incisione verticale con separazione del piatto sternale) e la toracotomia (incisione tra due coste contigue, e raggiungimento del mediastino attraverso lo spazio pleurico).
Radioterapia e chemioterapia vengono utilizzate da sole o assieme alla chirurgia per la cura delle neoplasie del mediastino in base al tipo, alla sede e all’estensione della malattia.